先天性胆道闭锁

今天面子书里除了充满为MH370祈祷的po之余，也多了个肚子大大的宝宝照片~~

照片里的是个女宝宝，她六个多月，有着黄黄的脸，肚子大大个之余还有一条环绕着半个肚子的疤痕，那个疤痕是宝宝在她两个多月时做Kasai手术而留下的~~

她，25/9/2013来到这个世界，出生几天就因黄疸过高进院照灯，其间妈妈母乳不足导致她缺水和发烧，也因为发烧而被注射抗生素了，过后黄疸跌至安全水平而出院，到满月注射疫苗时宝宝还黄，可是妈妈以为生理性黄疸，但也应政府医院的要求验血，也待下次看报告。宝宝的报告很不美，妈妈带宝宝到同善医院挂诊，医生一看宝宝就说宝宝的黄不是普通的黄，同时也知道原来宝宝的粪便颜色原来一直都是有问题的，同时医生告诉他们- Biliary Atresia （胆道闭锁），而且需要动刀解决，如果真的是BA的话，最好是在60天大之内动手术，越早越好。医生把他们介绍去UM，经过一连串的检查，证实是BA，宝宝也动了手术，之后宝宝还是黄，可是医生说这是需要时间。可是宝宝在五个月大时有变得越来越黄，而且粪便也变白色了，尿液也茶黄色了，经过检查，宝宝的肝开始硬化了，必须进行肝脏移植手术，而马来西亚没活体移植，所以这手术必须在邻国进行，可是手术费却可能需要马币1m，而且还没包括之后一段长时间的follow up~~~~

为了宝宝，宝宝的父母打算开始募捐，现在只等他们处理好新户口就可以开始募捐了.

很心疼得消息，以前卢宝宝满月后还在黄，我带他看医生，医生有和我说到胆管闭锁这问题，我过后回家还和卢巴说医生乱乱说话，很38，过后自己再谷哥一下，结果才知道它的严重性，所以在第二胎时我一直注意着卢大宝的黄疸状况。

现在除了希望MH370可以快点“回家”，也希望宝宝能平安健康！

什么是胆道闭锁 ？
胆道闭锁(Biliary Atresia， BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形，其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致，但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法，但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化，需要接受肝移植治疗。

临床表现
　　患儿多为足月产，生后1～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
　　随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。

正常的大便应呈黄褐色，这是因为肝细胞分泌t的胆汁进入肝肠循环后，经过一系列化学变化，胆汁中黄绿色的胆黄素变成黄褐色，并随大便排出体外。